优生涉及的范围很广泛,是具有许多因素的复杂问题,概括地讲,包括医学和社会两方面的途径。从程序上讲,优生应“从恋爱始”,选配偶讲科学,有严重遗传性疾病或遗传缺陷者不应结婚;避免近亲结婚;开展优生咨询、婚前检查;选择理想的结婚年龄和生育年龄;搞好孕期保健,进行产前诊断;加强优生教育、优生监督和优生立法。
禁止三代(或五代)以内有共同祖先的男女结婚,就称为近亲结婚。近亲结婚能使劣质人口增加,是优生学中至关重要的一个问题。
亲缘关系及亲缘系数
亲缘关系即血缘关系或血亲关系,与一般的亲戚关系不同,也与一般的亲属关系不完全一样。在人群中,如果两个人有一个或一个以上的共同祖先,那么这两个人就具有亲缘关系。在遗传学和优生学中,依据遗传基因的相同程度来判定两个人亲缘关系的远近或亲疏。
有亲缘关系的两个人携带相同基因的概率,称之为亲缘系数。它是遗传学中衡量亲缘关系远近的客观指标,并以此划分血亲等级(表11-1)。
表1 亲缘关系及亲缘系数
血亲等级 | 血 亲 成 员 | 亲缘系数 |
一 级 亲 | 亲子、同胞 | 1/2 |
二 级 亲 | 祖孙、叔(伯、姑)侄、舅(姨)甥、半同胞 | 1/4 |
三 级 亲 | 表兄弟(妹)、堂兄弟(妹) | 1/8 |
近亲结婚的危害
人们从无数事实中认识到血缘关系近的男女结婚,后代死亡率高,常出现痴呆、畸形和遗传病。这是因为近亲结婚的夫妇,从共同祖先那里获得了较多的相同基因。很容易使对后代生存不利的有害基因相遇和集体(遗传学上叫做纯合),从而加重了有害基因对子代的危害程度,所以容易出生素质低劣的孩子。据世界卫生组织估计,人群中每个人约携带5~6种隐性遗传病的致病基因。在随机婚配时,由于夫妇二人毫无血亲关系,相同的基因甚少,他们所携带的隐性致病基因不同。假定丈夫携带的隐性致病基因为a、b、c、d、e;妻子则携带h、s、f、g、m。这就不容易形成隐性致病基因的纯合子(患者)。近亲结婚时,由于夫妇二人携带相同的隐性致病基因可能性很大,丈夫带有a、b、c、d等隐性致病基因时,妻子也很可能带有这些基因,因此容易形成隐性致病基因的纯合子(即患者),从而使后代遗传病发病率升高。下面列举几种隐性遗传病,近亲结婚时后代发病率是随机婚配(非近亲婚配)后代发病率的倍数(表11-2)。
表2 近亲婚配与隐性遗传病的发病率
疾病名称
|
隐性遗传病患儿的出生危险率
|
表兄妹结婚和
随机婚配的 相对风险 |
|
随机婚配
|
表兄妹婚配
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||
先天性聋哑 |
1:11,800
|
1:1,500
|
7.8倍
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苯丙酮尿症 |
1:14,500
|
1:1,700
|
8.5倍
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着色性干皮病 |
1:23,000
|
1:2,200
|
10.5倍
|
小口氏病 |
1:32,000
|
1:2,600
|
12.2倍
|
全身白化病 |
1:40,000
|
1:3,600
|
13.5倍
|
全色盲 |
1:73,000
|
1:4,100
|
17.9倍
|
小头症 |
1:77,000
|
1:4,200
|
18.3倍
|
Wilson氏病 |
1:87,000
|
1:4,500
|
19.4倍
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无过氧化氢酶血症 |
1:160,000
|
1:6,200
|
26.0倍
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黑蒙性痴呆 |
1:310,000
|
1:8,600
|
35.7倍
|
先天性鱼鳞症 |
1:1,000,000
|
1:16,000
|
63.5倍
|
此外,统计表明,高血压、精神分裂症、先天性心脏病、无脑儿、脊柱裂、癫痫等多基因遗传病或先天畸形,近亲结婚所生的子女发病率也明显高于非近亲结婚。
近亲结婚的后代多数在身体素质和精神素质方面是低劣的。报载上海崇明县一对表兄妹结婚的夫妇,生下一个女孩,18岁时身长才70厘米,上肢20.5厘米,下肢30厘米,体重13公斤。等者在大连市长海县(海岛)作优生调查中,发现近亲结婚比较普遍。遗传缺陷者随处可见,其中,广鹿乡一对王姓夫妇,其家系中有三代是近亲结婚者。他们夫妇二人是表兄妹,生下7个孩子,除1人较正常外,其余6人均有不同程度的异常。老大自幼傻残,早年夭折。老二现年32岁,形如3~4岁正常孩子大小,长年昏睡在炕上。
我国《婚姻法》规定“直系血新和三代以内的旁系血亲禁止结婚”。直系血亲指父母与子女、祖父母与孙子女、外祖父母与外孙子女之间。三代以内的旁系血亲包括同胞、叔(伯、姑)与侄(女)、舅(姨)与外甥(女)之间;表兄弟(妹)、堂兄弟(妹)之间。我国汉族近亲结婚者多为表兄妹(一般民众所说的姑舅亲或两姨亲),偶有其他旁系血亲或直系血亲结婚者(如同胞兄妹或父女结婚者),这不仅法律所不允,也纯属****行为。近年来,近亲结婚在有些地区有所减少,但有些地区特别是偏僻农村以及地理隔离的地区(山区、海岛),近亲结婚仍较普遍。应加强优生宣传和行政控制。